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什么是川崎病

2024-02-27 16:04:29 出处:家庭健康网

川崎病(Kawasakidisease,KD),又称皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome,MCLS),是一种以中小动脉炎为主要病理变化的全身性血管炎性疾病,主要表现为发热、皮疹、结膜充血和颈淋巴结非化脓性肿大。如果不及时治疗,20%左右儿童会出现冠状动脉损伤,导致冠状动脉扩张和冠状动脉瘤形成,这是后天性心脏病最常见的原因。它在婴儿和5岁以下更常见,男孩比女孩多。

目前,该病的病因尚不清楚。据推测,它可能与感染有关,包括立克次体、葡萄球菌、链球菌、逆转录病毒、支原体等。对于发病机制,它与免疫亢进、超抗原或热休克蛋白有关。病理上主要表现为血管炎的炎症性变化。病变常累及冠状动脉,最常见的是冠状动脉扩张或冠状动脉瘤。典型川崎病临床表现明显,常见持续发热,7~14天或更长(2周至1个月),体温达到39℃以上,可呈张弛热或稽留热,且有抗生素治疗无效等特点;躯干部可见多形性红色斑疹或荨麻疹样皮疹,急性期掌跖可发红、指端硬肿,恢复期则出现典型的膜样脱皮;双眼出现结膜充血,但无脓性分泌物,口腔黏膜弥散性充血,嘴唇潮红、皲裂,可见杨梅舌;双颈部淋巴结非化脓性肿大;当出现心脏受累时,可出现相应的临床表现。血常规有白细胞升高、贫血、血小板增多、CRP、血沉升高、心肌酶异常、心电图变化、心脏超声冠状动脉病变。川崎病的治疗包括免疫球蛋白、阿司匹林抗炎、抗血小板聚集和抗凝。

什么是川崎病

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